Склеродермия

Симптоми склеродермії

Множинні форми склеродермії мають індивідуальні прояви. У деяких випадках поставити правильний діагноз досить легко, в інших - потрібне тривале і ретельне спостереження за хворим. Розглянемо симптоми форм склеродермії.

Системна склеродермія. Проходить 3 стадії розвитку:

1. Процес вражає лише до трьох областей тіла (наприклад, шкіру, суглоби, м'язову систему).
2. Хвороба починає поширюватися, зачіпаючи багато систем організму.
3. склеродермії вражає один або кілька особливо важливих для життєдіяльності організму органів (серце, нирки, легені і т.д.).

Медицина розрізняє кілька варіантів перебігу захворювання:

1. Гостре. Прогресує швидко і протягом двох років вражає органи і шкіру. При відсутності необхідного лікування призводить до летального результату. Якщо хворий отримує правильне лікування, його стан поліпшується.
2. Подострое. Основна клініка - пошкодження шкіри, а також суглобів та м'язів. Нерідко спостерігається перехресна форма.
3. Хронічне. Відрізняється повільним прогресом, тому тривалий час симптоми полягають лише в синдромі Рейно. Вісцеральна система (внутрішні органи) втягується в патологічний процес повільно.

Перші симптоми захворювання - загальні і запідозрити в них склеродермію дуже складно. Пацієнти скаржаться на підвищення субфебрильної температури (до 38 градусів), поганий апетит, який тягне за собою втрату у вазі. І лише через певний час починають проявлятися більш пізнавані ознаки: ураження шкіри, суглобів, м'язів і внутрішніх органів.

Шкіра. Рання стадія характеризується появою набряків (головним чином, на кистях рук і обличчі), з часом ущільнюється і стають воскоподібного. Зморшки на обличчі розгладжуються, міміка настільки слабко виражена, що особа починає нагадувати маску, рот звужується. Поразка пальців рук робить їх набряклими і щільними, рухи утруднені.

Шкіра змінює забарвлення (чергуються ділянки підвищеної пігментації з ділянками її відсутності), стає тонкою, незабаром на слизових оболонках з'являються місця атрофії.

Спазм кровоносних судин, іменований синдромом Рейно, проявляється у вигляді побледнения шкірного покриву пальців, вони починають холодеть і хворіти. Прояв синдрому Рейно ділиться на кілька стадій, які змінюють один одного:

1. При емоційної перевантаження або переохолодженні судини звужуються, бліднуть, спостерігається поколювання або печіння, відчувається оніміння.
2. При збереженні спазму починається біль, шкірний покрив набуває синюшного відтінку.
3. Після нагрівання або раптово через хвилин 15-20 спазм усувається, пальці стають теплими.

Опорно-руховий апарат. Спостерігаються болі в суглобах, їх скутість вранці, обмеженість рухів, болючість в м'язах. При ураженні кісток у хворих має місце вкорочення, а також деформація пальців. При кальцинозі (відкладенні солей) в області пальців і суглобів через шкіру починають просвічувати білі вогнища.

Легкі. Ураження легень може бути єдиним проявом склеродермії. Основна клініка - задишка, сухий кашель. Можливий розвиток наступних хвороб:

1. Фиброз легких інтерстиціальний.
2. Легенева гіпертензія (підвищення в легенях тиску).
3. Плеврит.

Серце.
1. Рубцеві зміни (фіброз) м'язи серця.
2. Перикардит.
3. Ендокардит.

Нирки.
1. Хронічне перебіг захворювання, безсимптомний або несильно виражене. Супроводжувати його може підвищення тиску кров'яного і поява в сечі білка.
2. Гостре протягом (склеродермічної нирка) виражається в різкому підйомі артеріального тиску і швидким наростанням ниркової недостатності.

Шлунково-кишковий тракт.
1. Найчастіше при склеродермії уражається саме стравохід. Спостерігаються відрижка, закидання вмісту шлунку в стравохід, супроводжувані утворенням виразок і т.д.
2. Кишечник. Порушується перистальтика, хворі страждають від закрепів, діареї, тяжкості в шлунку.

Нервова система. Порушення чутливості у верхніх і нижніх кінцівках, болі.

Ендокринна система. Встановлено, що найчастіше при склеродермії страждає щитовидна залоза, спостерігається зниження її функцій.

Дифузна склеродермія. Характеризується раннім ураженням шкіри (тулуба та обличчя) протягом одного року, а також наявністю синдрому Рейно і швидким впливом на внутрішні органи. Для лімітованої форми типово тривалий і ізольоване перебіг синдрому Рейно.

Перехресні форми - Це поєднання симптомів склеродермії та інших хвороб ревматологической етіології.

Вісцеральна (Або склеродермія без склеродермії) відрізняється тим, що вражає внутрішні органи, але не проявляється зовні.

Обмежена склеродермія

Бляшечная. Обмежена склеродермія, яку також називають бляшечной, проявляється локалізовано у вигляді дрібних або великих (завбільшки з долоню) бляшок. Вони відрізняються різкою обмеженістю і мають щільну структуру і гладку, блискучу поверхню. Бляшки мають характерний жовтувато-сірим відтінком, обведеним бузковим обідком. Зазвичай з'являється на ділянках порушення цілісності шкірного покриву. У дітей може з'явитися у віці до 10 років. Місця локалізації - переважно обличчя, тулуб, кінцівки.

Дана форма ділиться на 3 стадії.
1. Бляшки мають округлу форму, синюшно-червоні. Шкіра набрякає, починає нагадувати по консистенції тісто.
2. Через кілька тижнів лікарі спостерігають розвиток так званої коллагеновой гіпертрофії: шкіра стає «дерев'яної» (тобто твердне), нагадує по консистенції віск. Волосся на ураженій ділянці шкіри відсутні, її неможливо зібрати в складку.
3. Атрофія. Шкіра починає нагадувати пергамент, зникає віночок периферичного росту.

Лінійна. Склеродерма лінійної форми зачіпає особа (шкіра лоба, волосиста частина голови, після чого «повзе» до спинки носа). Форма поразки нагадує поранення шаблею і складається з прозорої товстої шкіри. Часом виявляється на грудях, ногах, по ходу нервових стовбурів (якщо хвороба має нейротрофічний патогенез). Лінійна склеродермія нерідко поєднується з атрофією половини обличчя і діагностується у дітей. Хвороба має три стадії. Може протікати від двох до п'яти років.

Кільцеподібна. Відрізняється появою на шкірі білих за кольором бляшок досить великої форми. Враховуючи, що внутрішнє склерозування в них відсутня, з часом вони здатні зникнути без належного лікування (але таке буває рідко).

Зустрічається в дитячому віці, однак серед інших форм склеродермії вважається самою нечасто. Страждають від захворювання передпліччя, пальці, кисті, а також стопи. Може поєднуватися зі слоновістю.

Поверхнева склеродермія. З'являються бляшки з блакитно-коричневим відтінком, які практично позбавлені периферичного бузково кільця, в злегка западає центрі проглядаються невеликі судини. Вони повільно поширюються по тілу. Найчастіше місця локалізації - нижні кінцівки і спина.

Патогенез склеродермії

До цих пір вченим невідомі причини розвитку склеродермії, так як вона може бути діагностована як у дорослих, так і у дітей незалежно від раси і соціального стану (правда, вченими встановлено, що африканці та північноамериканські індіанці хворіють частіше). Викликає це захворювання підвищений вміст в організмі колагену, але від чого виникає подібна реакція?

Певну роль у розвитку склеродермії відіграють такі сприятливі фактори:

1. Генетична схильність. Наприклад, при системній склеродермії вроджена неповноцінність імунітету викликає збої в його роботі і призводить до аутоімунних порушень.
2. Інфекції (рожа, дифтерія, скарлатина тощо), ретровіруси (цитомегаловірус).
3. Травми.
4. Стреси.
5. Переохолодження.
6. Наявність ендокринних захворювань.

Часом фактором ризику стає прийом деяких медикаментів (препарати, що використовуються для проведення хіміотерапії), вакцинація, переливання крові. Якщо має місце вогнищева склеродермія, що вражає окремі ділянки шкіри, вона може з часом перерости в системну, з вісцеральними ураженнями.

Вплив зовнішнього середовища теж вносить свою лепту. Вважається, що вплив наступних речовин також здатне підвищити ризик склеродермії:

1. Кремнієва пил.
2. Певні хімічні розчинники.
3. Ультрафіолетове опромінення.
4. Вібрація.

Склеродермія - чим вона небезпечна?

Ускладнення склеродермії варіюються від невеликих проблем до серйозних, загрожують життю хворого, наслідків. Першою страждає, звичайно ж, шкіра: вона повністю змінює свої якості, змінюються риси обличчя, з'являються зморшки. Може дійти до некрозу кінчиків пальців. Також хвороба зачіпає м'язову систему, викликаючи атрофію м'язів, а згодом - і кісткову, стаючи причиною видозміни кінцівок. Склеродермія супроводжує порушення з боку ШКТ, серця, легенів. Спостерігаються порушення з боку статевої системи, причому, як у чоловіків, так і у жінок.

Прогноз при склеродермії залежить від форми захворювання. Так, при обмеженій формі він сприятливіший, ніж у випадку системної склеродермії з ураженням внутрішніх органів. У середньому, 5-річна виживаність при даному захворюванні становить 68%.

У яких випадках можна говорити про несприятливий прогноз? Якщо мають місце такі фактори, як:

1. Чоловіча стать.
2. Вік старше 45 років.
3. Поширена форма.
4. Поразки легких і нирок в перші 3 роки після постановки діагнозу.
5. Анемія за результатами аналізів, а також підвищення ШОЕ і білок в аналізі сечі.

Діагностика склеродермії

При наявності насторожуючих симптомів слід звернутися до ревматолога. Діагностика, насамперед, починається з огляду (прослуховування за допомогою фонендоскопа серця і легенів), збору анамнезу, аналізу скарг пацієнта.

Також можуть бути призначені:

1. Загальний, а також клінічний аналізи крові.
2. Імунологічні дослідження з метою виявлення аутоантитіл.
3. Біопсія (як уражених ділянок шкіри, так і органів).
4. Капіляроскопія нігтьового ложа дає можливість виявити зміни в судинах.

Показані дослідження органів, які вражає захворювання: рентгенографія легенів і суглобів, УЗД серця і т.д.

Лікування склеродермії

Лікування спрямоване на зупинку прогресування захворювання і поліпшення якості життя хворого. Для лікування використовують протизапальні, судинні, імуносупресивні (пригнічують активність імунітету), антіфіброзним і загальнозміцнюючі засоби.

Судинна терапія необхідна для усунення проявів синдрому Рейно, розширення судин і поліпшення плинності крові. Репутацію найбільш ефективних судинорозширювальних препаратів отримали блокатори кальцієвих каналів - верапаміл, амлодипін, ніфедипін та ін. При ураженні нирок їх застосування показано разом з ангібіторамі АПФ, які знижують кров'яний тиск і сприяє поліпшенню роботи нирок.

Ефективність судинорозширювальних препаратів збільшується при комбінації її з препаратами, що поліпшують плинність крові - антіагрентамі, а також антикоагулянтами.

Антіфіброзним лікування стає необхідним при дифузній склеродермії. Основний препарат даної групи - D-пеніциламін (купреніл, артамін), що пригнічує розростання фіброзу.

Протизапальна терапія потрібна для лікування м'язово-суглобових проявів захворювання, стійкою лихоманки. Показані ібупрофен, диклофенак, кетопрофен.

Якщо є явні ознаки запальної активності, показані гормони. Вони не впливають на поширення фіброзу. Дози гормонів потрібно підбирати акуратно, так як високі дози збільшують і без того наявний ризик ураження нирок.

При ураженні стравоходу лікар неодмінно призначає дробове харчування і препарати, які лікують порушення ковтання - прокинетики. При супутніх такого захворювання, як рефлюкс-езофагіт, призначаються препарати протонної помпи. Ураження легень лікується за допомогою низьких доз циклофосфану і преднізолону.

Лікування системної склеродермії супроводжується застосуванням лікувальної гімнастики, масажу, місцевої терапії (аплікації з диметилсульфоксидом, який можна поєднувати з судинними та протизапальними препаратами). Якщо аплікації виявляються неефективними або малоефективними, можливе проведення теплових процедур (наприклад, парафіну), електропроцедур - ультразвук, лазер і т.д. У будь-якому випадку ефективна акупунктура.

Хворим з хронічною ССД показано санаторно-курортне лікування, яке залежить від форми і стадії системної склеродермії. Можливе застосування бальнеотерапії, грязелікування, фізіотерапії і т.д. При переважному ураженні шкіри добре допомагають сірководневі і вуглекислі ванни, при переважному ураженні опорно-рухового апарату - радонові. У разі появи фіброзних контрактур застосовується пелоїдотерапія (грязелікування).

Лікування локальної (осередкової) склеродермії передбачає, крім теплових процедур та інших вищеописаних терапій, також масаж і лікувальну гімнастику.

Для підвищення ефективності лікування слід врахувати деякі нюанси:

1. Не засмагати. Намагайтеся уникати попадання на шкірний покрив прямих сонячних променів.
2. Виключіть будь-які вібрації.
3. Не переохолоджуйтеся.
4. Носіть теплий одяг.
5. Відмовтеся від куріння і напоїв, які містять кофеїн.

Склеродермія і вагітність

Склеродермія і вагітність - речі практично несумісні, тому як хвороба сильно послаблює організм жінки і при відмові від аборту існує ризик летального результату. Тим не менш, хворі, як правило, утруднень в зачатті не відчувають. У 83% випадків жінки народжують життєздатних дітей, в 17% вагітність закінчується викиднями. Відзначається досить високий рівень ускладнень - відшарування плаценти, аномалії пологової діяльності і т.д. У недоношених дітей спостерігаються відхилення.

Народні засоби в лікуванні склеродермії

Візьміть в рівних частинах наступні трави: буркун, малину, звіробій, горець, брусницю, м'яту, коріння кульбаби, брусницю, деревій і дрібно подрібніть. 50 г змішаної трави заваріть, заливши її літром води, і залиште на ніч в теплому місці. Потім пропустіть через сито. Приймати настій рекомендується не менше 2-х місяців, після чого зробити перерву (2 тижні) і повторити курс.

Для лікування осередкової склеродермії місцево застосовують мазі. Потрібно змішати іхтіоловую мазь з соком алое і накладати на плями. Ефект більш виражений, якщо хворий перед компресом париться в лазні.

Запечіть в духовці цибулину середньої величини, після чого подрібніть її. Столову ложку цибулі залийте кефіром (двома ст.л.) і додайте чайну ложку меду. Ретельно перемішайте. Робіть компреси на ніч 4 рази на тиждень.

Профілактика захворювання

Профілактика склеродермії полягає в усуненні факторів ризику.