Саркома

Саркома Капоші відноситься до ряду захворювань, що вражають м'які тканини: жирову, м'язову, шкірні тканини, нерви, сухожилля, зв'язки, кровоносні судини. Також страждає синовіальна тканина, яка є оточенням суглоба.

Саркома Юінга - Це злоякісна хвороба, яка відбувається, на відміну від саркоми Капоші, з твердих тканин. Рак кісток вражає в основному трубчасті кістки, ребра, ключицю, таз (в тому числі і стегна), лопатку. Спостерігається ураження хребта. Дана остеогенна саркома вважається однією з найагресивніших.

Класифікація саркоми Капоші

Розрізняють 4 типи хвороби. Серед них такі види:

1. Ідіопатичний (класичний тип), який зустрічається найчастіше у жителів Центральної і Східної Європи, не виключаючи Росію та Італію. Зустрічається цей тип в осіб 50-60 років, причому, набагато частіше у чоловіків, ніж у жінок - останні хворіють на 15% рідше. Класичний варіант хвороби характеризується повільним перебігом - не менше 10-15 років.

2. Імунозалежними (імуносуперсивний або посттрансплантаційному) Вид з'являється внаслідок пригнічення імунної системи і нерідко виникає у хворих, які лікували системні захворювання, або ж перенесли трансплантацію того чи іншого органу і приймали цитостатики, глюкокортикоїди. Захворювання вражає переважно євреїв і середземноморських жителів. Можливо повільне або швидке перебіг. Смертність становить 30%.

3. Африканський або ендемічний тип, як ви вже зрозуміли, зустрічається у жителів Африки, переважно Центральної (Замбія, Конго, Уганда). Даний тип нерідко діагностується в осіб молодого віку (від 25 до 40 років). Повільний плин з несприятливим результатом близько 5-8 років.

4. Нарешті, СНІД-асоційований (Або епідемічний) тип, також виникає в осіб досить молодого віку, які входять до групи ризику - до них відносяться гомосексуалісти, наркомани, особи, які працюють в секс-індустрії. Часом саркома Капоші є єдиним проявом ВІЛ-інфекції. Характеризується особливо важким перебігом. Менше 20% хворих виживають понад 2-х років.

Розрізняють 3 форми захворювання:

1. Гостре.
2. Подострое.
3. Хронічне.

Вважається, що саркома Капоші може бути тільки злоякісної (саме до цієї версії найчастіше схиляються лікарі), проте в медицині зустрічаються поодинокі випадки з доброякісним перебігом.

Які симптоми захворювання?

Клініка настільки різноманітна, що часом лікарі (дерматологи, венерологи та інші) ставлять діагноз неправильно, грішачи на інші захворювання. Часом навіть висококваліфіковані лікарі помиляються в діагностиці захворювання.

Ознаки саркоми Капоші
Хвороба може проявлятися червоними, пурпурними, коричневими плямами з чіткими контурами і симетрією, а також появою вузликів, бляшок або вузлуватих пухлин. Вони здатні з'являтися на будь-яких ділянках шкіри, а також слизових оболонках - на грудях, століттях, в роті і т.д. Для СК характерна поява пухлинних вогнищ переважно на нижніх кінцівках, головним чином, на стопах, переднебокових областях гомілки. Пухлина часто з'являється на стопі, після чого поступово «повзе» вище.

Пухлинні вогнища локалізуються на верхніх кінцівках, найчастіше на тильних поверхнях кистей, під суглобами. У рідкісних випадках в області вушних раковин, носа, спини, живота, голови (в місці зростання волосся), на ротової слизовій оболонці. Але коли захворювання починає прогресувати, його локалізація на ділянках тіла з зниженою температурою є типовою. До таких ділянок відносяться губи, кінчик носа, пеніс і т.д. Ураження мають тенденцію розвиватися в місцях локалізації ушкоджень шкіри.

Суб'єктивні відчуття турбують хворих досить рідко: свербіж і печіння, а також біль і ломота практично не зустрічаються в симптоматиці. А ось парестезії (сюди входить оніміння, мурашки і т.д.) відзначаються більш часто, ніж болю, і зазвичай передують їм. Больові відчуття, які приєднуються до парестезії пізніше, є «стріляють» і посилюються вночі, особливо в області появи пухлини.

На будь-якій стадії захворювання під здоровою зовні шкірою можуть утворюватися геморагії. Часто СК супроводжується набряком ураженої нижньої кінцівки, що зумовлено лимфостазом.

Також при саркомі страждають:

1. Лімфовузли.
Поразка лімфовузлів спостерігається в рідкісних випадках, зазвичай або на початку захворювання, або після закінчення місяців або навіть років. Їх розміри можуть досягати до 5 см. Поразка лімфатичних вузлів є поганим прогностичним ознакою. У деяких хворих виникають так звані бульозні лімфатичні кісти, які нагадують пухирі, наповнені прозорою рідиною.

2. Слизові оболонки.
Поразка статевих органів, язика, мигдаликів, глотки і т.д. зустрічається досить рідко, особливо, якщо воно ізольоване. Ознаки пухлини - це плями і вузли, супроводжувані помірним болем і досягають 3 см в діаметрі. Виразкуються вони нечасто.

3. Внутрішні органи.
Зустрічаються приблизно в 1 випадку з 5. Можуть протікати безсимптомно. Перш за все, страждає система травлення, що полягає в ураженні мови, шлунка, кишечника, серця, печінки і т.д. Часом шкірні прояви їх навіть не супроводжують.

4. Кістки.
Їх ураження зустрічаються в 28% випадків. Іноді ураження кісток передує шкірним проявам і локалізується в цих же областях. При залученні в процес кісткового мозку, стан супроводжується болями. Хвороба також здатна торкнутися кон'юнктиви очей.

Симптоми саркоми Юінга
Саркома Юінга, на відміну від Капоши, діагностується переважно у білої раси. Найчастіше її діагностують у дітей. Основна ознака хвороби - біль, який не стихає в спокої, на відміну від запального процесу, і посилюється ночами. Спочатку біль слабка і помірна, проте, вона посилюється в міру прогресування захворювання. Хворобливі відчуття характеризуються переривчастим течією - можуть стихати на якийсь час, а потім знову поновлюватися. Призводить до обмеження рухливості суглоба.

Неспецифічні симптоми, що супроводжують захворювання:

1. Слабкість.
2. Стомлюваність.
3. Втрата апетиту і, внаслідок цього, схуднення.
4. Підвищення температури (зазвичай до 38 градусів).
5. Анемія.
6. Інтоксикація.

Дані симптоми є досить поширеними при різних захворюваннях, тому рання діагностика саркоми Юінга - завдання досить складна. Також спостерігаються зміни тканин місцево:

1. При пальпації в місці утворення виникає біль.
2. Набряклість і гіперемія м'якої тканини.
3. Деформація ураженої кістки.
4. Розширення вен, посилення їх малюнка.
5. Якщо новоутворення знаходиться поблизу суглоба, спостерігається обмеження його рухливості.

Можливі переломи кісток через руйнування кісткової тканини і збільшення лімфовузлів.

Особливості новоутворення:

1. Якщо пухлина локалізується на нозі, у хворого спостерігається кульгавість і порушення ходи.
2. При ураженні хребців проявляється радикулопатия, параплегія, паралічі кінцівок, порушення функцій малого тазу (нетримання калу, калу) і т.д.
3. Пухлина, що розповсюджується на м'які тканини і кістки грудної клітки, здатна викликати випіт плевральної порожнини, дихальну недостатність і навіть кровохаркання.

Ускладнення саркоми

Ускладнення саркоми Капоші. Ускладнення визначаються стадією і локалізацією пухлин. Можливі обмеження рухливості, деформація нижніх кінцівок, а також кровотечі та синдром інтоксикації при розпаді пухлин, порушення зору. Прогноз залежить від ступеня захворювання.

Саркома Юінга. Прогноз несприятливий для хворих, пухлина яких визначається в кістках і кістковому мозку (виживаність становить менше 10%), а також у разі знаходження пухлини в лімфатичних вузлах, при великій масі пухлини (більше 100 мл) і високому рівні ферменту лактатдегідрогенази.

Причини саркоми

Основні причини саркоми Капоші - Це ВІЛ-інфекція, СНІД, цитомегаловірус і герпес людський 8-го типу. До кінця невідомі механізми розвитку останнього, однак встановлено, що він, як і венерична хвороба, передається статевим шляхом і через кров. Класичний тип саркоми зазвичай виникає в осіб з генетичною схильністю старше 60 років з вираженим (можливо, сімейним) імунодефіцитом.

Саме на тлі дефіциту імунітету та ВІЛ-інфекції з'являється дане захворювання. Примітно, що у людей з відсутністю імунодефіциту саркома Капоші діагностується рідше, але ризик її підвищується при зниженні імунної відповіді. При діагностиці захворювання важливо виключити з анамнезу та інші пухлинні хвороби - грибоподібний мікоз та ін.

Причини саркоми Юінга. Невідомо, який фактор відіграє основну роль у виникненні захворювання, проте лікарі вважають, що в 40% причиною стає травма. Не виключено вплив на розвиток саркоми скелетних і сечостатевих аномалій. Вважається, що цей вид саркоми має нейроектодермального природу. Саме примітивні нейроектодермальні пухлини вважаються найбільш частими злоякісними захворюваннями головного мозку.

Діагностика та лікування сарком

Діагностика саркоми Капоші заснована на симптоматиці і даних необхідних досліджень. Обов'язково проводиться біопсія з метою виявлення веретеноподібних клітин, що з'являються при захворюванні. Важливу роль відіграють соціально-епідеміологічні дані, до яких відносяться ВІЛ-інфекція, наявність хронічних хвороб, вік пацієнта, що має місце трансплантація або імунодефіцит.

Пацієнтам проводиться імунологічний аналіз крові, аналіз на ВІЛ. При підозрі на ураження внутрішніх органів роблять УЗД черевної порожнини, а також ультразвукове дослідження серця, МРТ наднирників, КТ нирки, бронхоскопію (щоб перевірити, чи не чи уражені легені). При діагностиці слід виключити наявність захворювань, схожих по проявах з саркомою Капоші - меланома, хромомікоз, псевдосаркома і т.д.

Діагностика саркоми Юінга. Крім біопсії, яку отримують з мягкоткание компонента або з ділянки кістки, що межує з кісткомозкові каналом, біопсію зазвичай роблять, беручи частина клітин кісткового мозку. Це пояснюється тим, що метастази при саркомі Юінга мають тенденцію з'являтися в цьому життєво важливому органі. Також показані рентгенографія пухлинного вогнища і КТ легенів. Сканування кісток (остеосцінтіграфія) необхідно для виявлення пухлинних вогнищ в інших областях, а КТ вогнища дозволяє визначити його розміри і зв'язок з навколишніми тканинами. Лікарі призначають ангіографію (дослідження кровоносних судин) та УЗД печінки.

Лікування саркоми Капоші. Основна мета лікування - це запобігання прогресування захворювання і зменшення його симптомів. При ефективному лікуванні є можливість продовжити життя хворого, поліпшити її якість і підвищити його працездатність.

Виділяють кілька видів лікування саркоми Капоші:

1. Системне лікування.
2. Місцеве лікування.

Системне лікування. У ВІЛ-інфікованих лікування проходить за допомогою ВААРТ (це метод лікування ВІЛ-інфекції, в який входить прийом 3-4-х препаратів - метою його застосування є підвищення імунного статусу і пригнічення вірусу ВІЛ і герпесу). При ураженні внутрішніх органів і неухильному прогресуванні захворювання ВААРТ комбінують з цитотоксичною хіміотерапією.

У системне лікування також входить хіміотерапія, яка вимагає призначення таких препаратів, як блеоміцин, вінкристин, таксол та ін. Враховуючи вираженість побічних дій, нерідко застосовується додаткова гормональна терапія. Новий вид хіміотерапії, іменований ліпосомальна, полягає у використанні препаратів з мікроскопічними сферами жиру і активною речовиною.

Вплив імунотерапії (Інтрон, Роферон) до кінця не вивчено. Однак доведено, що в багатьох випадках саме застосування інтерферону здатне допомогти досягти стадії ремісії СК.

Місцеве лікування саркоми Капоші:

1. Алітретіноін - гель, який допомагає прибрати зовнішні прояв саркоми з шкіри.
2. Радіаційна терапія застосовується локально з метою безболісного опромінення глибоких відмітин на шкірі.
3. Кріотерапія - видалення зовнішніх слідів хвороби за допомогою рідкого азоту.
4. Хірургічне лікування також показано при ураженнях обмежених кінцівок.
5. Місцева хіміотерапія полягає у використанні гіпотермічного голки з невеликими дозами хіміотерапії.

Лікування саркоми Юінга. Застосовують наступні способи лікування:

1. Хіміотерапія багатокомпонентна. У неї входять вінкристин, ифосфамид, адриамицин та інші препарати. Сучасні методи лікування вміщають поліхіміотерапію, яку проводять до і після операції з урахуванням гістологічного аналізу - відповіді пухлини на проведене лікування (вважається, що в результатах для сприятливого відповіді повинно залишитися менше 5% вижили пухлинних клітин).
2. Променеве лікування застосовується для впливу на пухлинний осередок в досить високих дозах. Радіаційна терапія на легені проводиться, якщо метастази з'являються в легенях.
3. Якщо є можливість, пухлина (при ураженні руки або ноги) видаляється разом з кісткою і мягкоткание компонентом.

Операція дає можливість контролювати пухлина локально. У разі якщо хірургічне втручання поєднується з інтенсивною хіміо- і радіотерапією, можливість рецидиву значно знижується. Навіть нерадикальних операції дозволяють знизити ризик появи місцевого рецидиву. Техніка в сучасній медицині, необхідна для проведення хірургічного втручання, дозволяє проводити операцію зі збереженням органів при ураженні плечової або стегнової кісток, тазу.

Якщо відбувається метастазування кістки і навіть в кістковому мозку, прогноз захворювання досить неблагополучний. Тоді лікарі призначають більш агресивне лікування, що полягає в хіміотерапії у великих дозах і трансплантації (або стовбурових клітин, або аутологичного кісткового мозку).

Профілактика саркоми

По суті, профілактика саркоми полягає в усуненні та лікуванні станів і хвороб, які її викликають. Лікування саркоми можна поєднувати з народними методами лікування, однак перед його застосуванням слід проконсультуватися з лікарем.

Лікування саркоми народними засобами

Настоянка алое. Взявши п'ять досить великих листя алое, подрібніть їх і залийте 0,5 л горілки. Наполігши 2 тижні, приймайте щодня по столовій ложці до їди 3 рази в день.

Місцевий вплив при саркомі Капоші. Відваріть буряк і подрібніть на крупній тертці. Прикладіть приготовлену масу до вогнища запалення на пару годин, після чого змініть пов'язку.

Припарка з сиру при болях. Теплий сир (несолоний) потрібно посипати цукром і за допомогою бинта прикріплюють до болючої області. Припарку потрібно тримати близько двох годин.

Березові бруньки у лікуванні саркоми м'яких тканин і тулуба. Візьміть 2 ст. л. березових бруньок і залийте їх 100 г горілки. Наполягайте суміш у прохолодному темному місці протягом двох тижнів, щодня збовтуючи настій. Коли він буде готовий, змочуйте в настої марлю і прикладайте до пухлини у вигляді примочок.

Звіробій для розсмоктування остеогенних саркоми. Залийте 50 г подрібненого листя звіробою, заливши їх 0,5 л горілки. Настоюйте 2 тижні, щодня струшуючи. Приймати потрібно по 30 крапель настоянки 3-4 рази на день до їди.

У даній статті ми розглянули два види злоякісних сарком. Пам'ятайте, що будь-яке захворювання можна перемогти вірою в краще і оптимізмом. Будьте здорові!