Вовчак

Класифікація хвороби

Червоний вовчак ділиться на дискоїдний форму, яка практично не відбивається на здоров'ї людини і найчастіше пацієнти навіть не підозрюють про наявність у них захворювання. Більш важкою формою хвороби є - системна, вона веде до порушення роботи багатьох внутрішніх органів і належить до групи колагенових патологій. У рідкісних випадках дискоїдний вовчак може переходити в системну. Причини хвороби досі повністю не виявлені.

Дискоїдний форма виражається у формуванні на шкірному покриві вогнищ почервоніння, зверху яких з'являються білувато-сірі лусочки. Ці гіперемійовані освіти поступово розростаються, через якийсь час в центрі них шкіра стоншується і виникає рубчик. У деяких випадках шкіра виглядає гіпсовідно, що можливо вказує на початок розвитку пухлинного процесу. Найчастіше страждає шкірний покрив на обличчі. Роздратування з'являється переважно на щоках і спинці носа, симетрично, у вигляді «метелика». Також воно може розвиватися на волосистій частині голови, вушній раковині, грудей і іноді кінцівках. Хвороба тягнеться десятиліттями, із загостренням у весняний та літній період.

Системна червоний вовчак (ВКВ) може проявлятися у кожної людини по-різному, але у всіх випадках у пацієнтів формується патологія суглобів: постійні або періодичні болі, набряклість і гіперемія, в окремих випадках - деформація дрібних суглобів кистей. Нерідко протягом ускладнюється порушеннями в сухожиллях і м'язах, минущих в контрактури.

Так само як і при дискоидной формі у хворих розвиваються різні висипання на шкірі, в тому числі і «метелик», можуть дивуватися червона облямівка губ і порожнину рота. У великого числа пацієнтів відзначається надмірна сухість шкіри і ламкість нігтів. Якщо зачіпаються серозні оболонки, то формується типова тріада - поліартрит, дерматит і полісерозит. Можливі захворювання:

• легенів (пневмоніт) -
• нирок (нефрит) -
• серця (ендокардит, міокардит) -
• нервової системи (від підвищеної нервозності та безсоння, до полиневритов, енцефалітів та мієлітів).

Хвороба може ускладнюватися лімфатичними і шлунково-кишковими розладами, ураженням очей, збільшенням селезінки, печінки, розвитком тромбоцитопенії, анемії і лейкопенії. При червоний вовчак в крові утворюються специфічні клітини і протиядерних антитіла.

За клінічним перебігом захворювання ділять на три форми. Розподіл відбувається залежно від гостроти початку і швидкості поширення його симптомів.

Гостра - Характеризується безперервним рецидивуючим перебігом. Ознаки захворювання розвиваються рано і швидко, відзначається несприйнятливість до лікування. Прогноз невтішний, смерть настає протягом 2 років. Зазвичай зустрічається подострая форма вовчака. У цьому випадку відбувається поступове посилення всіх проявів. Скільки живуть хворі сказати складно, але точно більше ніж при гострому перебігу.

Хронічна форма - доброякісна різновид хвороби, що триває не один десяток років. До того ж завдяки терапії можна досягти довгих ремісій. Як правило, при тривалому перебігу уражаються шкіра і суглоби.

Туберкульозна вовчак - варіант захворювання, що відноситься до туберкульозу шкіри і вражає в основному обличчя і слизову ротової порожнини. Збудник - мікобактерія туберкульозу.

В першу чергу у людини формується характерний туберкульозний горбик, жовто-червоний або червонуватий, що становить в обсязі близько 2 мм. Така шкірний висип групується, а після її розкриття з'являються виразки з набряклою облямівкою. Після руйнуються клітини кістки в міжзубних перегородках, що в подальшому призводить до випадання зубів. На губах утворюються гнійно-кров'янисті кірки і тріщини, вони набрякають. Можливо приєднання вторинної інфекції. Вівчакові виразки в10% випадків переростають в рак.

Симптоми і ознаки

Симптоми залежать від клінічного перебігу захворювання. У гострий період у пацієнта відзначається високий рівень антитіл, гіпертермія і швидке ураження внутрішніх органів. У перший рік на підгострому етапі ВКВ розвивається патологія нирок. При хронічному перебігу довгий час переважає один або кілька симптомів.

За що виявляється ознаками виділяють 3 ступеня активності:

I ступінь: Кардіосклероз, невелике зниження маси тіла, поліневрит, температура в нормі, хронічний нефрит, на шкірі вогнища запалення, наявність білка в сечі, суглобовий синдром, гемоглобін 120 г / л.

II ступінь: Помітне схуднення, субфебрильна температура, міокардит, підгострий поліартрит, гіперемія шкіри, еритема, дифузний гломерулонефрит, сухий перикардит, хронічний пневмоніт, енцефалоневріт, гемоглобін 110-120 г / л.

III ступінь: Нефротичний синдром, температура більше 38 ° С, сильна втрата у вазі, поліартрит, «метелик» на обличчі, легеневий васкуліт, енцефаломіелорадікулоневріт, гемоглобін 100 г / л і нижче.

Іноді розвивається волчаночний криз, при якому відзначається найвищий ступінь активності. У цьому випадку всі симптоми досягають свого піку, істотно змінюються лабораторні дані і виражені трофічні порушення.

При захворюванні період загострення змінюється тимчасової ремісією. У процесі розвитку червоного вовчака порушення можуть бути найрізноманітнішими. Крім вищеописаних симптомів також нерідко зустрічаються:

• нездужання і надмірна утомляемость-
• фоточувствітельность-
• випадання волосся на голові-
• судорогі-
• нейтропенія-
• лімфаденопатія-
• слухові або зорові галюцинації
• психози і маревні стану-
• венозний або артеріальний тромбоз-
• пневмонія-
• органічні порушення головного мозку-
• мезентеріальний васкуліт.

Захворювання зазвичай починається з поліартралгіі, астенії і поліартриту. Зрідка буває гострий початок. При червоний вовчак головним чином уражаються дрібні гомілковостопні, променезап'ясткові суглоби, кисті рук, іноді колінні суглоби. Властивий неерозівний вид поліартриту.

Виникнення висипу відзначається на обличчі - «метелик», у верхній частині тулуба - «декольте», на руках і ногах. Полісерозит, дерматит і поліартрит - це тріада, яка зустрічається практично у всіх пацієнтів.
Нерідко у хворих розвивається патологія серцево-судинної системи, до перикардиту з часом приєднується міокардит. А іноді й бородавчастий ендокардит з ураженням серцевих клапанів або синдром Рейно з судинною симптоматикою.

При дослідженні дихальної системи відзначається пневмоніт, що виявляється задишкою, кашлем і вологими хрипами. На рентгенологічному знімку відзначається зміна легеневого малюнка.

Для порушень травної системи характерні анорексія, афтозний стоматит і симптоми диспепсії. У важких випадках можливий біль у животі і збільшення печінки, лімфатичних вузлів і селезінки.

Вовчаковим гломерулонефритом страждає половина хворих. Існують різні варіанти ураження нирок. Для відстеження їх стану необхідно проведення біопсії.

Захворювання, що протікає хронічно, до 10 років може проявлятися нечисленними ознаками і тільки потім розвивається полисиндромность.

Багато людей, бачачи висипання на шкірі у пацієнтів, думають, що хвороба заразна. Насправді це не так, вовчак не передається ні при якому вигляді контактування.

Недуга в деяких випадках зустрічається і у дітей. Пік захворюваності припадає на 9-14 років. Симптоми червоного вовчака такі ж, як у дорослих. Тільки в ранньому віці невластива деформація суглобів.

Хвороба зустрічається не тільки у людей, але й у собак, кішок. У тварин вона проявляється частими кровотечами з носа, виразками на шкірі, ураженням суглобів, гіпертермією і порушенням поведінки.

Ускладнення

При червоний вовчак може розвиватися велика кількість ускладнень, до найбільш поширених належать:

• ниркова недостатність (біль, свербіж, нудота, набряки і блювота) -
• неврологічні порушення (мігрень, проблеми з пам'яттю, запаморочення, галюцинації, зміни поведінки, припадки і інсульт) -
• анемія і тромбоцитопенія, що підвищує схильність до кровотеченіям-
• плевріт-
• міокардит, перикардит і серцевий пріступ-
• сприйнятливість до інфекцій, частіше збудниками є сальмонела, вірус герпесу і дріжджові грібкі-
• асептичний некроз кісток, підвищується їх ломкость-
• збільшується ризик формування злоякісного новоутворення.

У жінок червоний вовчак може ускладнити вагітність, підвищується ймовірність викидня, прееклампсії та передчасних пологів.

Зазвичай причинами смерті є: ниркова недостатність, інфекції, ураження ССС і ЦНС. Червоний вовчак в міжнародній класифікації хвороб МКБ-10 займає позицію М-32. Хворі отримують інвалідність при повній передсердно-шлуночкової блокади, ХНН від 2А ст. і вище, ураженні нервової системи і органа зору.

Причини хвороби

Про причини виникнення хвороби практично нічого досі не відомо. Вважається, що сприятливими факторами є довге перебування на морозі, сонце і вітрі. Частіше страждають люди таких професій як шофери, рибалки, будівельники та сільські працівники. Також підвищують вірогідність розвитку вовчака алергічна схильність, обтяжена спадковість, негативний вплив токсичних речовин і лікарських препаратів.

Помічено, що захворювання у жінок часто розвивається саме після пологів, абортів, прийому оральних контрацептивів і нервових потрясінь. Що може вказувати на гормональну залежність недуги.

D. Tuffanelii зазначив, що вірусна новозеландська чорна хвороба симптоматично дуже схожа на червоний вовчак. В результаті подальших експериментів були виявлені ще деякі факти, які схиляють до теорії вірусної етіології.

Діагностика

У першу чергу лікар проводить опитування і огляд пацієнта, далі для точного визначення викликаних патологій призначається інструментальна та лабораторна діагностика:

• різні аналізи крові, в тому числі і біохімічний, можна виявити підвищення ШОЕ, LE-клітини, анемію, антинуклеарних фактор, лейкопенію, УРП і тромбоцітопенію-
• АТ до двоспіральної ДНК-
• аналіз сечі і діагностика роботи нирок, нерідко виявляється ерітроцітурія, лейкоцитурія, протеїнурія, ціліндрурня-
• ЕКГ-
• проба на сіфіліс-
• рентгенограма грудей.

Лікування

Пацієнтам необхідна багаторічна, безперервна і комплексна терапія. Тривалої ремісії найлегше добитися при рано розпочатому лікуванні. В першу чергу при суглобовому синдромі призначають НПЗЗ (індометацин, вольтарен, хлорохін, ортофен, бруфен) і амінохінолінові похідні.

У важких випадках прописують глюкокортикостероїди перорально (бетаметазон, дексаметазон, преднізолон, флутиказон) у високих дозах і місцево у вигляді мазей (лоринден, синалар).

Для зниження побічної дії від медикаменту додатково призначають гіпотензивні та сечогінні засоби, препарати калію. При неефективності гормонів, їх замінюють иммунодепрессантами.

При волчаночного патології нирок хороший терапевтичний ефект має плаквенил. Приймати його слід під контролем динаміки сечового синдрому. При складних порушеннях захворювання і агресивному перебігу хвороби застосовують плазмаферез.

Всі препарати вимагають тривалого прийому під наглядом ревматолога або терапевта. Фізіотерапевтичне лікування протипоказано.

Профілактика

Первинної профілактики не існує, так як причина захворювання неясна. Щоб продовжити період ремісії хворим на червоний вовчак слід відмовитися від куріння і довгого перебування на сонці. Також слід виключити стреси і надмірні фізичні навантаження.

Народні методи лікування

Народні засоби малоефективні при червоному вовчаку. Іноді хворі вживають настій чорного горіха і насіння льону, риб'ячий жир, вітамін D.