Фіброз

Механізм розвитку фіброзу

Від співвідношення продукції і розпаду колагену залежить ступінь процесу, а його оборотність від природи основної речовини і макрофагів, в чиї функції входить розсмоктування колагену.

До складу фіброзного вогнища входять активні і пасивні сполучнотканинні септи. Активні утворюються під час формування сполучної тканини фібробластами у вогнищах активного фиброгенеза, складаються з безлічі клітин, на відміну від пасивних септ, що містять їх малу кількість, що є підсумком колапсу ретикулінові строми в некротическом ділянці паренхіми.

Зворотному розвитку краще піддаються волокна, які складаються переважно з активних септ, значно гірше - з пасивних. У більшості випадків переродження клітин органу на сполучну тканину з пасивних септ необоротно і приводить тільки до поступового посилення роботи органу, його декомпенсації.

Пошкодження тканини органу, наприклад, печінки, призводить до вироблення біологічно активних речовин, що стимулюють ендотелій синусоїдів і макрофаги. Зірчасті клітини, при їх активації, продукують трансформуючий фактор росту і тромбоцитоактивуючого. Дія першого призводить до самостимуляції клітин Іто (перицитів) і міграції їх у вогнища запалення. Ці клітини трансформуються в міофібробласти, починаючи, крім трансформуючого фактора росту, виробляти ще й позаклітинний матрикс (ВКМ).

Дисбаланс між антіфібротіческімі і фібротичними факторами закінчується багатократним збільшенням компонентів позаклітинного матриксу, у яких переважає колаген I і III типу. Капилляризация синусоидов з розширенням матриксу в простір Діссе супроводжується шунтуванням крові, порушенням повноцінного обміну між кров'ю і гепатоцитами, цирозом печінки. Купірування запалення веде до відновлення нормального функціонування перицитів, скорочення кількості компонентів внутрішньоклітинного матриксу в просторі Діссе. Це сприяє оборотності фіброзного процесу.

Класифікація фіброзів

Щодо поширеності процесу розрізняють:

• Вогнищевий або локальний фіброз - Початкова стадія процесу. Помірний фіброз з появою одиничних обмежених ділянок патологічного розростання сполучної тканини.
• Дифузний фіброз - Зачіпає велику частину органу. Діагностується на пізніх стадіях.
• Кістозний фіброз (муковісцидоз) - Системне захворювання, що вражає залози зовнішньої секреції і призводить до важких порушень функцій органів шлунково-кишкового тракту і дихання. Ця спадкова хвороба характеризується згущенням секрету (поту, слизу), в результаті чого порушується його нормальний відділення з залоз, відбувається закупорка проток і формування кіст.
Муковісцидоз має свої клінічні форми:
а) легенева (бронхолегочная, респіраторна) -
б) кішечная-
в) змішана (з ураженням легень та органів ШКТ) -
г) мекониевая непрохідність кишечника-
д) атіпічная-
е) cтертая.

Деякі варіанти фіброзів в залежності від ураження того чи іншого органу:

• Епіретінальних фіброз очі. Характеризується значним зниженням зору через утворення грубих структурних змін склоподібного тіла і сітківки.
• Кавернозний фіброз статевого члена. Має свою градацію:
а) апікальний (зачіпає верхню, розташовану під головкою, частина статевого члена) -
б) медіальний (ущільнюються запалі тіла середній частині органу) -
в) ножковий (фіброз локалізується в нижньому відділі) -
г) поєднаний: медіально-ножковий і апікально-медіальний (поширюється на дві сусідні зони) -
д) тотальний (повна поразка кавернозних тіл статевого члена).
• Лінійний фіброз молочної залози. Обумовлений заміщенням залізистої тканини уздовж молочних проток на сполучну.
• Легеневий фіброз. Характеризується фіброзуванням тканини легені. Розрізняють односторонній і двосторонній, інтерстиціальний і ідіопатичний, прикореневий і фіброз коренів легень. Ступеня тяжкості: пневмофіброз, пневмосклероз, цироз легень.
• Фіброз аортального клапана. Процес вражає клапан між просвітом аорти і лівим шлуночком.
• Фіброз печінки. Залежно від розташування в печінці розрізняють:
а) вогнищевий,
б) портальний або зональний,
в) перігепатоцеллюлярний,
г) перівенулярний,
д) мультилобулярний,
е) перідуктулярний,
ж) мостовидний.

За етіологічним факторам:

а) кардіальний,
б) вроджений,
в) идиопатический.

Стадії (Ступеня) розвитку фіброзу печінки:

• 0 ступінь (F0) - Відсутність проявів фіброза-
• I ступінь (F1) - Перипортальний і портальний фіброз з порушенням функції печінки, появою перших проявів хвороби.
• II ступінь (F2) - Формування портально-портальних септ. Процес охоплює значну площу органу. Лікування утруднене, хоча шанси на лікування високі.
• III ступінь (F3) - Ущільнення переходять на центральні частини печінки, утворюються множинні портально-центральні септи.
• IV ступінь (F4) - Розвиток цирозу.

Також буває фіброз стулок мітрального клапана, ендометрію, підшлункової залози, строми яєчників, простати, міокарда та інших органів і тканин. Майже кожен окремо взятий тип фіброзу має свою градацію.

Окремої згадки вимагає постлучевого фіброз, виникає після радіаційного впливу. Як приклад, лікування злоякісного новоутворення молочної залози радіотерапією призводить до фіброзу легені.

Симптоми фіброзу

Початкова стадія фіброзу притікає безсимптомно. Симптоматика наростає при прогресуванні процесу. Фіброзу різних органів характерні свої прояви. Останні стадії фіброзу печінки чреваті її збільшенням, розвитком портальної гіпертензії, виникненням анемії, асциту.

Ознаки фіброзу печінки варіюють залежно від стадії перебігу патології. На початку захворювання відзначається невелика слабкість і нездужання, поява синців на шкірі навіть після незначних ударів. Виражені симптоми з'являється через 5-7 років від початку формування вогнища фіброзу. Відзначаються спленомегалія з гепатомегалією, анемія, тромбоцитопенія, кровотечі з вен стравоходу, жовтушність шкіри та склер.

Фіброз легенів супроводжується задишкою, що виникає при інтенсивній фізичній активності, а потім у спокої. Хворого турбує сухий кашель, набряки на ногах, серцебиття і болі за грудиною.

Фіброз серця проявляється перепадами артеріального тиску, задишкою, порушенням серцевого ритму і зниженням адаптації до звичайної фізичному навантаженні.

Фіброз матки на першому етапі протікає без клінічних проявів, потім супроводжується болями в малому тазі, менорагією, неприємними відчуттями під час статевого акту і так далі.

Діагностика фіброзу

Методи обстеження в кожному конкретному випадку різні, залежать від органу, імовірно ураженого фіброзом. Діагностика об'єднана першим етапом, що складається з фізикального дослідження, а також біопсією, що вважається «золотим стандартом» діагностики фіброзів. Тільки вона з подальшою гістологією биоптата із зони ураження остаточно підтверджує або спростовує наявність патологічного процесу.

Зокрема, для виявлення фіброзного процесу в легенях застосовують оглядову і прицільну рентгенографію легенів, спірографію, комп'ютерну (КТ) або магнітно-резонансну томографію (МРТ).

При фіброзі печінки діагноз встановлюють на підставі інструментальних та лабораторних методів досліджень.

Лабораторна діагностика:

• біохімічне дослідження крові-
• підрахунок протромбінового індексації
• аналіз на маркери фіброзу.

Інструментальна діагностика:

• УЗД печінки та інших органів черевної полості-
• еластографія-
• МРТ або КТ.

Фіброз ендометрія виявляється після ряду досліджень, що включають трансвагинальное УЗД, гістероскопію, Гідросонографія, гістологічного аналізу зіскрібка слизової матки.

Лікування фіброзу

Спосіб лікування вибирається залежно від того, який орган він вражає.

Дієвих методів лікування фіброзу печінки дуже мало. Коригування печінкового фіброгенезу проводять декількома варіантами:

• лікування основного захворювання-
• «гальмування» активності ПЗК (здійснюють за допомогою анітоксідантов, антибактеріальних препаратів, інтерферонів, глюкокортикоїдів) -
• зменшення активності медіаторів запалення для зменшення вогнища воспаленія-
• стимуляція механізмів фіброліза з метою руйнування надлишку білків позаклітинного матриксу.

Лікування фіброзу легень включає:

• усунення етіологічного фактора розвитку процесу-
• медикаментозна терапія - цитостатики, антибіотики, глюкокортикоїди, серцеві глікозиди і так далі-
• дихальна гімнастіка-
• кіслородотерапія-
• хірургічне лікування - видалення функціонально неповноцінного ділянки легені або повна його пересадка при декомпенсованому тотальному фіброзі.

Фіброз простати лікується консервативно. Використовують протизапальні та антибактеріальні препарати-Вітаміни-засоби, що стимулюють мікроциркуляцію крові в железе- фізіотерапію- масаж простати. Операція проводиться при наявності каменів.

Лікування фіброзу народними засобами

При процесі в легенях основне лікування незайве доповнити дихальною гімнастикою, пішими прогулянками по рівній місцевості або бігом підтюпцем. Намагатися уникати стресових ситуацій, це стосується для фіброзу будь-якого органу.

Фіброзну мастопатію можна спробувати лікувати компресами.

• Приготувати суміш з одного сирого яйця, чайної або десертною ложки меду і приблизно 3 столових ложок борошна (житнього). Сформувати коржі, які прикладати до ущільнення в грудях на ніч.
• Роблять компрес з листя лопуха або капусти. Для цього лист промивають водою, відбивають, щоб дав сік. Лист покривають целофаном і залишають на всю ніч.

Вживають всередину різні трав'яні настої і відвари, але такі способи недостатньо ефективні.

Ускладнення фіброзу

Фіброз сам по собі є ускладненням або наслідком основного захворювання, але і його прогресування призводить до певних наслідків. Наприклад, підсумок дифузного процесу в печінці - портальна гіпертензія, асцит і цироз. Такий же процес в легенях без своєчасної пересадки органу призводить до легеневої гіпертензії, серцевої недостатності та летального результату пацієнта.

Профілактика фіброзу

Заходи запобігання фіброзу залежать від локалізації процесу і включають в себе:

• усунення факторів ризику виникнення захворювань, що призводять до фіброзу-
• відмова від алкоголю і куренія-
• своєчасне лікування хвороб легенів, печінки, обміну речовин-
• виключення медикаментів, що провокують розвиток фіброза-
• нормалізація гормонального фона-
• ведення регулярного статевого життя.