Целіакія

Глютенова ентеропатія

Зміст

• Класифікація глютеновой ентеропатії
• Симптоми і характерні ознаки захворювання
• Можливі ускладнення при целіакії
• Причини розвитку глютеновой ентеропатії
• Асоційовані з целіакію захворювання
• Клініко-морфологічна діагностика
• Лікування целіакії
• Профілактика

, або целіакія - Це хронічна автоімунна патологія, переважно виникає в осіб з генетично обумовленою непереносимістю глютену (основного білка злаків). Дане захворювання характеризується специфічним пошкодженням тонкої кишки, а також призводить до розвитку різних функціональних порушень в інших відділах травного тракту і під позакишкових органах. У клінічній практиці целікаію, яка суттєво збільшує ризик розвитку небезпечних для життя патологій (кишкових кровотеч, раку гастроинтестинального тракту і тонкокишечной лімфоми), прийнято розглядати, як передраковий стан.

Класифікація глютеновой ентеропатії

Целіакія - Це захворювання, яке може протікати в декількох формах: класичної (типової), атипової, стертою (асимптоматичною), латентної і рефрактерній.

Класична глютенова ентеропатія, яка зустрічається в 10-30% від загальної кількості випадків, може розвиватися в будь-якому віці. Для даної форми патології характерна важка діарея, стеаторея (присутність в калових масах нейтрального жиру), полифекалия (істотне збільшення середньодобової кількості калу) і порушення всмоктування в кишечнику (синдром мальабсорбції).

Атипова целіакія - Це найпоширеніша форма захворювання, що протікає з позакишкові проявами (гормональні порушення, анемія, геморагічний синдром та ін.). Найчастіше атипова форма діагностується в осіб з асоційованими з глютеновой ентеропатію заболеваніямі;

Стерта форма характеризується відсутністю клінічних проявів і наявністю гиперрегенераторной атрофіі;

Прихована (латентна) форма протікає безсимптомно і виявляється тільки при постановці специфічних титрів (у осіб з обтяженою спадковістю). Характерна для ентеропатії клінічна картина при латентній формі патології може виявлятися тільки при інтенсивному навантаженні глютеном;

Рефрактерна форма - Це стан з переконливими клінічними, гістологічними і серологічними ознаками захворювання. Як правило, вона протікає на тлі ускладнень целіакії (интестинальной Т-клітинної лімфоми, хвороби Крона тонкої кишки, коллагеновой спру).

Морфологічна класифікація (стадії захворювання):

0 стадія: преінфільтратівная. На даному етапі не виявляються зміни на слизовій оболонці тонкого кишечника.
I стадія: інфільтративна. Виявляється підвищена кількість ІЕЛ (спеціалізованої популяції Т-лімфоцитів, що грають важливу роль в імунній захисту слизової оболонки тонкого кишечника). В середньому на 100 всмоктуючих кліток (ентероцитів) припадає 30 ІЕЛ.
II стадія: інфільтративно-гіпепластіческая. Поряд зі збільшенням кількості ІЕЛ поглиблюються крипти (кишкові залози), але при цьому висота ворсин не знижується.
III стадія: деструктивна. На даному етапі захворювання відзначається часткова, субтотальная або оборотна атрофія ворсин.
IV стадія: Необоротне ушкодження тонкого кишечника (тотальна атрофія кишкових ворсин).

Слід зазначити, що кінцева стадія глютеновой ентеропатії діагностується лише у незначної кількості пацієнтів, які не дотримуються безглютенової дієти. Як правило, вона схильна до озлокачествлению і має несприятливий прогноз.

Симптоми і характерні ознаки захворювання

До найбільш характерних симптомів глютеновой ентеропатії відносять діарею (до десяти разів на добу) або стійкі запори. У пацієнтів відзначається збільшення окружності живота, спостерігається виділення смердючого пінистого калу рідкої або кашкоподібної консистенції, як правило, зеленуватого кольору, стеаторея і полифекалия.

Частими ознаками целіакії є дискомфорт, здуття і нечітко локалізовані болі в животі, зниження або повна відсутність апетиту (іноді такий стан доходить до розвитку анорексії) блювота, мальабсорбція, зниження маси тіла і часті носові кровотечі.

У дітей можливе відставання у психічному та фізичному розвитку, аутизм, формування гіперактивності, а також можуть спостерігатися вторинні імунодефіцитні стани.

Найчастіше (у 65-85% від загальної кількості випадків) целіакія протікає в атипової формі. При цьому для захворювання характерна повна відсутність шлунково-кишкової симптоматики і домінування позакишкових ознак (хронічні анемії, дерматоз Дюринга, патології кістково-м'язової системи, аутоімунні порушення, розлади психічної діяльності і дітородної функції, ураження нервової системи).

Можливі ускладнення при целіакії

Тривало нерозпізнані глютенова ентеропатія призводить до важкої інтоксикації організму і може спричинити такі ускладнення, як:

• інсулінозалежний цукровий діабет-
• хронічний гепатит-
• пухлини гастроинтестинального тракту і ротової полості-
• шизофренія, епілепсія-
• рак порожнини рота, стравоходу і кишечника-
• гінекологічні патології та бесплодіе-
• недиференційовані ревматичні сіндроми-
• аутоімунне запалення щитовидної залози-
• недостатність кори надниркових залоз.

Причини розвитку глютеновой ентеропатії

Основним екзогенних чинником, що провокує розвиток патологічного процесу, є глютен, що ушкоджує слизову оболонку тонкого кишечника. Це збірна назва білків злаків, що додають тесту необхідні хлібопекарські властивості. До цієї групи входять глютенін пшениці, секаліни жита і гордеїн ячменю. Найбільш токсичним фрагментом молекули глютену є гліадин (алкоголь розчинна фракція).

Захворювання розвивається через контакту генетично схильної організму з білком того чи іншого злаку. Як наслідок, активуються Т і В лімфоцити, починають вироблятися специфічні антигліадинові антитіла і запускається каскад аутоімунних реакцій, які провокують розвиток запалення тонкої кишки, а також можуть стати причиною ураження інших систем і органів.

Слід підкреслити, що 95% пацієнтів, які страждають глютеновой ентеропатію, є носіями алелей, що представляють дезамінірованние пептиди алкоголь розчиненої фракції глютену Т-лімфоцитам. Тому на сьогоднішній день саме генетична схильність відіграє головну роль у патогенезі захворювання.

Асоційовані з целіакію захворювання

1. Хронічна залізодефіцитна або фолиеводефицитная анемія.
2. Аутоімунні патології (цукровий діабет I типу, тиреоїдит, синдром Шегрена).
3. Жіноче і чоловіче безпліддя.
4. Дерматит Дюринга.
5. остеопроз, остеопенія.
6. муковісцедоз.
7. Лімфоцитарний коліт.
8. Злоякісні пухлини кишечника.
9. Ураження слизової оболонки порожнини рота.
10. Фіброзуючий альвеолит.
11. Синдром Дауна.
12. серонегативном і ревматоїдний артрит.
13. СРК.
14. Аутоімунний гепатит.
15. Хвороба Аддісона.
16. Приховані кишкові інфекції.
17. Неврологічні розлади (епілепсія, глютеновая атаксія або полінейропатія).
18. Синдром хронічної втоми.

Клініко-морфологічна діагностика

Целіакія - це захворювання, для якого характерна неспецифичность симптоматики. Крім цього існують інші патології, що мають схожі клінічні ознаки. Тому постановка діагнозу у дорослих і дітей здійснюється з урахуванням клінічних, серологічних і морфологічних показників.

Клінічний етап діагностики включає в себе ретельний збір анамнезу, виявлення родичів, що страждають синдромом мальабсорбції, а також аналіз кишкових і позакишкових скарг пацієнта.

Сероіммунологіческое тестування на маркери глютеновой ентеропатії передбачає визначення антитіл класу Ig до гліадину, компонентам сполучної тканини, тканинної трансглютаміназа, ендомізію і ретикулін. Для цього береться кров, яка обстежується методом ІФА.

Для вивчення стану слизової оболонки кишечнику пацієнтам з позитивними результатами сероіммунологіческіх тестування проводиться езофагогастродуоденоскопія. У ході обстеження беруться зразки слизової оболонки з декількох точок низхідного відділу 12-палої кишки, після чого проводиться гістологічний аналіз отриманих тканин.

Лікування целіакії

Лікування хворих, що страждають глютеновой ентеропатію, спрямоване на відновлення структури пошкодженої слизової оболонки тонкого кишечника, профілактику можливих ускладнень, а також поліпшення якості життя і збільшення її тривалості.

В даний час існує єдиний лікувально-профілактичний метод - найсуворіша агліадіновой дієта, що передбачає повне виключення з раціону їжі, що містить клейковину. Для запобігання розвитку патологічного процесу пацієнти змушені довічно відмовитися від продуктів, до складу яких входять глютен містять злаки, а також джерела прихованого глютену. Тому, вибираючи продукцію промислового виробництва і розробляючи рецепти, слід звертати увагу на склад інгредієнтів. Що стосується м'яса, риби, овочів і фруктів, кукурудзи, бобових, гречки, рису, яєць і молочних продуктів, то вони для хворих на целіакію абсолютно безпечні.

В обов'язковому порядку слід враховувати той факт, що харчовий крохмаль, що входить до складу багатьох продуктів харчування та деяких лікарських засобів, також містить сліди глютену. Разом з тим відповідної дієтичної корекції вимагає дисахаридазная недостатність, яка часто супроводжує целіакії.

З харчового раціону хворого, крім макаронних та хлібобулочних виробів, повинні бути повністю виключені сосиски, варені ковбаси, котлети, кетчупи та соуси, квас, пиво, солодовий екстракт, харчові добавки та барвники, консерви, майонез, банкові йогурти та інші вироби харчової промисловості, в яких може міститися прихований глютен.

Як правило, спеціалізовані безглютенові продукти мають спеціальне маркування: напис, оповещающую про відсутність глютену, або символ «перекреслений колосок». На сьогоднішній день розроблено широкий асортимент модифікованих продуктів харчування, дозволених до використання особам, які страждають тим чи іншим видом харчової непереносимості.

Пацієнтам, у яких на тлі глютеновой ентеропатії розвивається внешнесекреторная недостатність підшлункової залози, призначаються високодозовані мікрокапсульовані панкреатичні ферменти (ліки, що поліпшують кишкове травлення і знижують антигенну навантаження на організм), вітаміни (без оболонки) і пробіотики, що сприяють ферментації алкоголь-розчинної фракції гліадину.

Примітка: у зв'язку з тим, що люди, які страждають на целіакію, є соціально адаптованими, при дотриманні строгої дієти захворювання має сприятливі прогнози, а летальність прирівнюється до нуля, інвалідність на сьогоднішній день таким хворим присвоюється дуже рідко.

Профілактика

Глютенова ентеропатія - це спадкове хронічне захворювання, у виникненні якого «винна» генетика. Проте діагноз «целіакія» неможливо поставити внутрішньоутробно, так як плід не отримує глютену. Тому на сьогоднішній день, незважаючи на всі спроби вчених-медиків, специфічні методи профілактики, на жаль, поки не розроблені.