Дисплазія

Дисплазія

Зміст

• Класифікація дисплазій
• Причини виникнення дисплазій
• Клінічні прояви різних видів дисплазій
• Діагностика дисплазій
• Лікування
• Альтернативне лікування
• Різні ускладнення
• Профілактика дисплазій

(Dysplasia, від грец. Dysplaseo) - загальний термін, що об'єднує всі атипии клітин: аномалії цитоплазми, ядра або інших складових, а також патологію в розвитку тканин, окремих частин тіла або органів із зміною їх розмірів, будови і порушенням функцій.

Такі аномалії можуть формуватися як під час внутрішньоутробного розвитку плода (вроджена дисплазія), в постнатальному періоді у немовлят, а так і у дорослих людей на будь-якому етапі їхнього життя.

У більшості випадків попередником диспластичного процесу різних органів є гіперплазія - Збільшення чисельності клітин, що виникає внаслідок дісрегенераціі і хронічного запалення.

Класифікація дисплазій

У медицині існує безліч нозологічних одиниць, з входять до назва терміном «дисплазія».

Щодо локалізації розрізняють: дисплазію шийки матки, кісток, залоз шлунка, тазостегнових суглобів, ендометрію, а також фіброзну, метапіфізарную, цервикальную дисплазію і так далі.

Розглянемо більш докладно найбільш поширені види дисплазій:

• Епіфізарних дисплазія - Спадкове захворювання, що виражається в порушенні ендохондрального окостеніння. Це один з видів скелетних дисплазій. Існує велика кількість епіфізарних дисплазій. Наприклад, спонділоепіфізарная дисплазія (з рівномірним поразкою епіфізів і хребців), спонділодісплазія (хребці уражаються вже при незначній патології Нобелівську залоз), епіфізарних гемідісплазія (зачіпає епіфізи ніг і рук).

• Ектодермальна дисплазія і її основні форми: ектодермальна гідротіческая (синдром Клустона), ектодермальна гіпогідротичну дисплазія (синдром Кріста-Сіменса) і так далі.
В цілому налічується більше 20 форм ектодермального виду дисплазій, які є хворобами спадкового характеру, зумовленими патологією в розвитку ектодерми, в поєднанні зі змінами епідермісу, а також придатків шкіри.
У цю ж групу входить хондроектодермальная дисплазія (синдром Елліса-Ван-Кревельда) - група спадкових хвороб з характерним для них порушенням розвитку кісткового скелета, причинами якого є аномалії хрящового шару.

• Акромікріческая дисплазія - Вроджена акромікрія.

• Фибромускулярная (Фіброзно-м'язова) дисплазія - Захворювання, що виявляється клітинної гіперплазією в стінках дрібного і середнього калібру артерій, приводячи до їх стенозу. В основному страждають сонні і ниркові артерії, але не виключено залучення в процес коронарних артерій і судин кінцівок.

• Фіброзна дисплазія - Рідкісна генетична патологія, що характеризується окостенінням зв'язок, сухожиль і м'язів.

• Цервікальна інтраепітеліальна неоплазия - Передраковий стан слизової з характерними морфологічними змінами у вигляді диспластических дефектів епітелію, фоном яких служить плоскоклітинна метаплазия. Це найпоширеніший тип придбаної дисплазії, виявляється у жінок дітородного віку.

• Фокальна кортикальна дисплазія являє собою структурні аномалії кори головного мозку осередкового або генералізованого характеру.

• Дисплазія сполучної тканини (ДСТ) або спадкова коллагенопатій - вроджене або набуте захворювання, що виникає від порушення розвитку сполучної тканини в ембріональному періоді або в процесі життя.

• Кардіоміопатія або аритмогенного дисплазія правого шлуночка - Спадкова хвороба міокарда, що виявляється заміщенням м'язової тканини серця на фіброзно-жирову.

• Бронхолегеневої дисплазії - Захворювання легеневої системи хронічного характеру, що виникає частіше у новонароджених, але недоношених малюків.

Розрізняють три ступені перебігу диспластичного процесу:

1. слабовираженних або легка (Д I).
2. Помірно виражена або помірна (Д II).
3. Виражена або важка (Д III).

Виразність клітинної атипії є головним критерієм для визначення ступеня хвороби. З часом морфологічні зміни можуть прогресувати, регресувати, а також стабільно залишатися на одному рівні, тому стадії захворювання можуть переходити з однієї в іншу.

Причини виникнення дисплазій

Дитяча бронхолегеневої дисплазії виникає як ускладнення після використання апарату ШВЛ і високих концентрацій кисню при лікуванні дихальних порушень у недоношених дітей.

Фактори ризику розвитку неоплазії шийки матки:

• повторна вагітність,
• раннє статеве життя і ранні пологи,
• використання в лікуванні імунодепресантів,
• безладне статеве життя з частою зміною статевих партнерів,
• куріння,
• Папіломовірусна інфекція та герпес,
• хронічно протікає цервіцит,
• інфекції, що мають статевий шлях передачі.

Причиною вроджених дисплазій є спадкова схильність, внаслідок різних екзогенних та ендогенних факторів призводить до генетичних порушень. Атипія у новонародженого може розвинутися з гормональних порушень матері, її гінекологічних захворювань, «похилого» віку, вираженого токсикозу під час гестації, кисневої недостатності плода, родової травми.

Вроджена дисплазія тазостегнових суглобів виникає від затримки або неправильного розвитку м'язового, зв'язкового апаратів і кістково-хрящової основи суглобів в період ембріогенезу. Розвитку патології може сприяти невідповідні умови праці вагітної жінки, її низька соціальне і матеріальне становище, несприятлива екологічна обстановка.

Клінічні прояви різних видів дисплазій

Клінічно дисплазії характеризуються чотирма основними патоморфологическими змінами:

• пойкілоцитозом,
• анизоцитозом,
• гіпрехроматозом,
• аномаліями в митотическом клітинному циклі.

Ознаки епіфізарного типу - тугоподвижность суглобів, карликовість, остеоартрози колінних (коленная дисплазія) і тазостегнових суглобів з їх деформацією, остеопороз, дефекти при розвитку хребта, складчаста і в'яла шкіра, гепатомегалія, спленомегалія, кифосколиоз, зміна кольору емалі зубів, згладжені епіфізи і багато інших .

Хондроектодермальная дисплазія симптоматично проявляється в'ялістю шкіри, гіпоплазією нігтів, синдактилією і постаксіальной полідактилією, множинними екзостозами, укороченням грудної клітки і кінцівок, в основному гомілок і передпліч, внаслідок чого у людини при маленькому зростанні з'являється диспропорція тулуба. Хвороба зачіпає зуби, які можуть повністю або частково відсутні через аномалій їх розвитку і зростання. Відзначається інфантилізм на фоні зниженого інтелекту і розумової відсталості. У половини пацієнтів виявляються пороки серця.

Симптоми ДСТ дуже різноманітні. Хвороба протікає як у легкій, так і у важкій формі. З боку різних органів і систем проявляється масою синдромів: астенічним, торакодіафрагмального, судинним, вісцеральним, бронхолегочним та іншими.

При бронхолегеневої дисплазії у дітей відзначається гіпоксемія і легенева недостатність, викликані поразкою тканини легенів і дрібних бронхіол.

Існує три ступені спонділоепіфізарная дисплазії кульшового суглоба - предвивіх, підвивих, вивих. Головними ознаками вродженого варіанту є асиметрія под'ягодічних складок, обмеження руху в вивихнутому суглобі при згинанні ніжки і відведенні її в сторону, причому може чітко вислуховуватися клацання, що свідчить про вправлении головки стегнової кістки. На пізніх термінах хвороба проявляється «качиної ходою», укороченням кінцівок. При обстеженні виявляється спленомегалія і гепатомегалія, порушення з боку зору, кардиопатия.

Атипія шийки матки в переважній більшості випадків протікає безсимптомно, в окремих випадках при приєднанні інфекції можливе збільшення кількості вагінальних виділень з приєднанням кров'яних.

Порушення архітектоніки і складу клітин слизової товстого кишечника призводить до появи різних патологій, однією з яких є аденома товстої кишки - формування на слизовій кишечника поліпа залозистої, ворсинчатой або залізисто-ворсинчатой структури.

Дисплазиями страждають не тільки люди, але і тварини. Найбільш поширена дисплазія тазостегнових суглобів. У кішок і собак вона проявляється швидкою втомою під час прогулянок, помітним порушенням руху задніх лап, утрудненням при підйомі по сходах, відмовою від стрибків, нявканням або гавканням від болю, в той час, коли доторкуєтесь області тазу вихованця.

Діагностика дисплазій

Для певних видів і локалізацій атипией передбачені різні методи діагностики. Наприклад, при підозрі на дисплазію шийки матки в обов'язковому порядку необхідні:

• цитологічне дослідження мазка по Папаніколау,
• візуальний огляд з використанням гінекологічного дзеркала,
• кольпоскопія з прицільною біопсією ураженої ділянки слизової шийки матки,
• вишкрібання шийки матки та її каналу,
• конизация,
• гістологія цервікальних залоз,
• ДНК-типування вірусів.

Додатково рекомендують:

• ПЛР-дослідження,
• визначення імунного статусу.

Діагноз дисплазії кульшового суглоба виставляється після отримання підтверджуючих результатів рентгенографії, ультразвукового дослідження. Рентген показує розбіжність центру голівки стегна з центром вертлюжної западини. Якщо цих методів недостатньо, то призначається МРТ-діагностика.

Щоб виявити дисплазію в молочній залозі потрібен огляд з пальпацією, УЗД, аспірація вмісту кісти або біопсія пункції, кольпоцітологіческое дослідження. Мамографія необхідна для диференціальної діагностики.

Лікування

Спосіб і інтенсивність лікування дисплазії безпосередньо залежать від ступеня вираженості і затрагиваемого патологією органа або тканини.

Слабка ступінь цервікальної атипии лікується консервативно, помірна і важка - лазеродеструкція, хірургічним видаленням патологічно зміненої ділянки. Застосовується криохирургия, петлевая електрохірургічна ексцизія.

Лікування бронхолегеневої дисплазії у недоношених дітей полягає в адекватній доставці кисню при ШВЛ (штучної вентиляції легенів) і якнайшвидшому переході на носовій кисневий катетер. Медикаментозна терапія передбачає призначення гормональних, сечогінних препаратів, антибіотиків, вітамінів і бронхолитиков.

Вивих одного або обох тазостегнових суглобів у немовлят починають лікувати відразу після виявлення. Для цього застосовується:

• лікувальна гімнастика з розробленими спеціальними вправами,
• широке сповивання,
• масаж,
• стремена Павлика,
• плавання на животі,
• надалі приєднання електрофорезу та магнітотерапії.

Лікування ектодермальну дисплазії хірургічне. В основному це операція, спрямована на лицьову корекцію. При аномаліях розвитку кінцівок застосовується ортопедичне лікування.

Альтернативне лікування

Основне лікування нерідко доповнюється народними засобами. Особливо це відноситься до лікування цервікальних дисплазій, для лікування яких використовуються різні відвари, настої для спринцювання, ванночок, змочування тампонів.

Відомими і ефективними засобами є відвар із соснових бруньок, столову ложку якого заливають склянкою окропу, кип'ятять на маленькому вогні близько двох хвилин. Охолодженим відваром спринцюються або роблять щоденні ванночки. Лікування продовжують до одужання.

Інший рецепт: лікування тампонами, просоченими соком алое. Для цього з зрізаного і промитого листа рослини вичавлюють сік. Процедура проводиться 2 рази на день протягом місяця.

Різні ускладнення

Різні види дисплазій мають свої наслідки. Наприклад, запущене атиповий розвиток клітин шийки матки закінчується неінвазивним раком.

У новонароджених пізно помічена небудь з якихось причин нелікована дисплазія тазостегнових суглобів може призвести до серйозних ускладнень. Наприклад, односторонній вивих стегна у діток до року - до асиметрії кісток тазу, пріхрамиваніем, хворобливості в суглобах, помірної атрофії м'язів ніг. Двосторонній вивих проявляється перевалюється ходою, погіршенням функцій тазових органів, гіперлордоз поперекового відділу хребта. Ускладненням нелеченной дисплазії в зрілому віці є диспластический коксартроз.

Профілактика дисплазій

Заходи запобігання або полегшення симптоматики для кожного виду атипией мають свої особливості.

Запобігти вивих стегон у немовлят може використання одноразових підгузників замість тугого сповивання або взагалі відмова від останнього, а також носіння немовляти в слінгу. Для дітей постарше показана їзда на велосипеді, плавання в басейні. Людям у віці бажано уникати будь травматизації суглобів, намагатися не навантажувати їх, вчасно починати лікування рецидивів, по можливості виключити інфікування суглобових капсул.

Профілактикою неоплазии шийки матки служать:

• статеве життя з одним партнером,
• використання бар'єрних контрацептивів при випадковому статевому контакті,
• відмова від куріння,
• своєчасне лікування гінекологічних хвороб та інших осередків інфекцій,
• регулярні огляди гінеколога з цитологією зіскрібка з шийки матки.