Пурпура

Симптоми і ознаки

У рідкісних випадках медична наука стикається з таким діагнозом, як тромботическая тромбоцитопенічна пурпура. Ця форма прояву тромбоцитопенії характеризується гострим початком і швидкопрогресуючим течією. Хвороба вражає людей молодого віку і часто стає фатальною.

На сьогоднішній день причини захворювання не ясні. На початкових етапах пурпури даного виду утворюються тромбоцитарний мікротромби, що поширюються в дрібних судинах (капілярах і артеріолах) всього організму, особливо вражаючи головний мозок, нирки і печінку, в результаті чого порушується потік крові, пошкоджуються клітини і тканини.

Тромбоцитопенічна пурпура проявляється комплексно і включає ряд ознак: низький показник тромбоцитів у крові, наявність гемолітичної анемії, зміни неврологічного характеру, порушення функціональної роботи нирок, поява гарячкового стану.

У випадку з придбаної формою часто зустрічається алергічна пурпура або пурпура Шенлейна. У більшості випадків уражається кровоносна система дітей у віці 3-7 років. Специфічних ознак захворювання на сьогоднішній день не виявлено, але показники ШОЕ в крові корелюють з гострою ступенем перебігу васкуліту.

Пігментна хронічна пурпура має поліморфну природу ознак, але виділяють симптоми, характерні виключно для неї: наявність еритеми, пігментації і крововиливи, ступінь якого залежить від рівня пошкодження судин. Подібна пурпура супроводжується свербінням і має рецидивуючий характер: з кожним разом локалізуючись на все більшій поверхні, висип набуває більш яскравий колір.

Геморагічна форма пурпури проявляється висипом, схожою з висипом при діатезі, але поступово зливається у великі плями. Висипання розподіляються на кінцівках, рідше на тулубі. Саме шкірний висип є єдиною ознакою захворювання.

Можливі ускладнення

Найбільш важким ускладненням пурпури є крововилив у головний мозок і мозкові оболонки, рідко - в склеру або сітківку ока.

При пурпурі сильні кровотечі можливі при проведенні порожнинних операцій, видалення зубів і під час пологів.

Причини хвороби

У медицині виділяють ряд факторів, здатних спровокувати зниження кількості тромбоцитів у крові з наступним появою микротромбов: інфекційна природа захворювань, в т.ч. ВІЛ-інфекція-прийом деяких лікарських препаратів-період вагітності-захворювання аутоімунної природи при наявності запального процесу-гемолітико-уремічний синдрому у дітей, спровоковані кишковою паличкою і наявністю токсинів.

Поява судинної пурпури пов'язують з порушенням функцій кровоносних судин в гемостазі. Найчастіше судинна пурпура носить вроджений характер і з'являється як гемангіома. Подібні плями з'являються у кожного десятого новонародженого і з часом проходять або видаляються лазером.

При вродженої пурпурі часто виділяється генетичний синдром Марфана або Ехлара-Данлоса. У таких випадках виявляються складні порушення сполучної тканини, в результаті яких дефекти отримують і кровоносні судини, особливо артерії.

Причинами алергічної пурпури є запальні процеси в капілярах, але їх етіологія досі залишається невідомою. Існують припущення про вплив факторів навколишнього середовища, харчування та інфекційних захворювань.

До специфічних симптомів пурпури можна віднести появу больових відчуттів в суглобах, запальні процеси в області стравоходу, а також неврологічні симптоми.

Поява судинної пурпури поширене в осіб похилого віку. Іноді її ще називають старечої пігментацією. Поява захворювання пов'язане з зношуванням судин, погіршенням їх функціонування, особливо на ділянках, які особливо схильні до дії ультрафіолету (кінцівки, обличчя).

Висип і плями можуть ставати більш інтенсивними через збільшення кров'яного тиску. Найчастіше причина криється в раптовому ускладненні, викликаному утворився у вені тромбом, різким підняттям важкого вантажу, сильним кашлем, під час потужного періоду в пологах і навіть блювотою. Регенерація судин може статися і без застосування медикаментозного лікування.

Діагностика та лікування

Діагноз встановлюється після отримання результатів аналізу крові у відповідності з наступними показниками:

1. Рівень тромбоцитопенії в аналізі периферичної крові нижче 100,0x109 / л.
2. Присутні аутоантитіла до тромбоцитів.
3. Виключені ознаки таких захворювань, як анемія і гострий лейкоз, для яких характерне порушення функцій кровотворення.
4. Не ведеться прийом лікарських препаратів, здатних викликати тромбоцитопенію.
5. Зміст мегакариоцитов в структурах кісткового мозку в нормі. Але є одна особливість - пункція кісткового мозку можлива тільки в тому випадку, якщо пацієнт досяг віку 60 років або потрібно спленектомія.

Лікування пурпури в першу чергу направлено на коригування геморагічного синдрому, і тільки потім на збільшення кількості тромбоцитів у крові. Пов'язано це з тим, що пацієнти в більшості випадків стійкі до низьких показників тромбоцитів, але побічні ефекти терапії можуть бути серйознішими, ніж наслідки пурпури.

Пурпура, що не доставляє незручностей пацієнтові і не супроводжується серйозними змінами у складі крові, не вимагає специфічного лікування. У цьому випадку існує необхідність постійно спостереження з боку лікуючого лікар.

При появі кровотеч призначаються лікарські препарати місцевого кровоспинний дії (крему, мазі), а також гормональні засоби.

Дієвим методом лікування є переливання крові та / або тромбоцитів.

Якщо кровотечі стають систематичними, а застосування лікарських засобів не дає результатів протягом півроку, то призначають спленектомію. Видалення селезінки - кардинальний метод, до якого вдаються при загрозі крововиливу в головний мозок.

Перед операцією обов'язково проводиться лікарський огляд, призначається обстеження органів черевної порожнини та грудної клітки, здається повторний аналіз крові. Лікар може призначити додатково: рентген, ЕКГ, магнітно-резонансну томографію.

Безпосередньо перед операцією пацієнта вакцинують, щоб запобігти можливим запальні процеси після видалення селезінки.

Спленектомія проводиться під загальним наркозом. Проводиться або лапароскопія, або порожнинна операція залежно від показань і можливостей медичної установи.

Повне відновлення після подібної операції відбувається після закінчення 1-1,5 місяців. Після операції зростає ризик інфікування, тому потрібно регулярне прищеплення від вірусу грипу та інших інфекцій за призначенням лікаря.

Після курсу лікування або виписки зі стаціонару необхідно дотримуватися певного розпорядку дня, щоб уникнути рецидивних проявів.

Важливо налагодити повноцінний режим сну і неспання (відпочивати слід не менше 8-10 годин на добу) - проводити щоденну ранкову зарядку (близько півгодини) і водні процедури у вигляді теплого душа-займатися фізичними вправами, уникаючи перегрузок- відводити 1-2 години на денній сон- повинні стати звичкою щоденні прогулянки на свіжому повітрі (не менше 1,5 годин) - уникати прямих сонячних променів.

Особливу увагу варто приділити питанню харчування: їжа повинна прийматися дрібно по 5-6 разів на день. В першу чергу, в раціон харчування включають білки (риба, біле м'ясо), рослинну їжу і молочні продукти.

Необхідним компонентом мають стати сезонні ягоди, овочі та фрукти, а також всілякі негазовані та безалкогольні напої (муси, компоти, трав'яні чаї).

Прогноз одужання досить сприятливий при розробці грамотної програми лікування та дотримання всіх приписів лікаря. Смертельні випадки можливі лише в рідкісних випадках і пов'язані з тим, що хворі затягують період звернення до медичної установи і відбувається крововилив у головний мозок.

Профілактика

Поява пурпури в дитячому та підлітковому віці - найбільш часте явище, тому необхідно приділяти особливу увагу здоров'ю дітей, які перенесли важкі інфекційні захворювання. Найбільш грамотним рішенням батьків має стати спостереження у лікаря-гематолога впродовж декількох років.

Профілактичні заходи в питанні рецидивів зводяться до максимального уникнення вірусних інфекцій та попередження бактеріальних захворювань.

Необхідно якомога рідше потрапляти під прямі сонячні промені, а краще повністю виключити подібні ситуації.

Крім того, профілактичні заходи полягають в максимально можливому усуненні вогнищ інфекції: карієсу, тонзилітів і т.п.

Народні методи лікування

Ефективним засобом для боротьби з пурпурою є застосування кунжутного масла. Особливо значного результату можна добитися, якщо застосовувати його в комплексній гормональної терапії. Масло сприяє підвищенню кількості тромбоцитів і збільшує згортання крові. Достатньо вживати кунжутну олію 3 рази на день за 30 хвилин до їжі в кількості 1 чайної ложки.

При кровотечах і для зміцнення імунітету при пурпурі приймають настій з плодів шипшини. Стакан сушених ягід заливають 1 літром окропу і настоюють протягом 10-12 годин (добре заварювати настій на ніч). П'ють протягом дня замість чаю. Можна додавати мед або невелика кількість цукру.

Для зовнішнього застосування корисна настоянка японської софори. Склад готують наступним чином: 1 чайна ложка плодів заливається 100 мл окропу, настоюється 1-1,5 години, проціджують. Уражені ділянки змазують настойкою вранці і ввечері.