Лікування і симптоми нейтропенії у дітей

Стан, при якому знижується вміст нейтрофілів в крові, називається нейтропенією. У свою чергу нейтрофіли являють собою клітини крові, дозрівання яких здійснюється в кістковому мозку. На це потрібно два тижні, після чого, вступивши до

систему кровообігу, нейтрофіли ідентифікують чужорідні агенти і знищують їх, граючи, таким чином, роль захисників організму від бактерій. Зменшення кількості подібних захисних клітин загрожує зростанням сприйнятливості організму до різних інфекцій.

У дітей старше року, як, власне, і у нейтропенією вважається стан, при якому рівень нейтрофілів знижується до показника нижче 1500 на 1 мкл. Для дітей до року цей граничний показник становить 1000/1 мкл крові. Переважно, діти першого року життя хворіють доброякісної хронічною нейтропенією, для якої характерна циклічність. При цьому рівень нейтрофілів змінюється за часом - падаючи до вельми низької позначки, він може зрости до необхідного рівня. Стан хронічної доброякісної нейтропенії може зникнути в самостійному порядку до двох-трьох років.

Причини нейтропенії у дітей

Відзначається висока різноманітність причин цього захворювання. Зокрема, ними можуть бути бактеріальні та вірусні інфекції, негативний вплив на організм ряду медичних препаратів, важкі запальні стани, апластична анемія і вохдействіе хіміотерапії.

Нейтропенії можуть бути як синдромом, таки і первинною патологією нейтрофільних лейкоцитів і / або їх попередників.

Причинами захворювання вважаються порушення продукції нейтрофілів в кістковому мозку, яке відбувається через дефект клітин-попередниць, або міграція нейтрофілів в периферичний русло, наприклад, при наследственнихе нейтропеніях, або синдромі нейтропенії при апластичної анемії.

Крім того, слід враховувати і порушення співвідношення пристінкового пулу і циркулюючих клітин, а також накопичення нейтрофілів в запалених місцях, наслідком такого стану є перерозподільні нейтропенії.

При деструкції нейтрофілів в різних органах фагоцитами і в периферичному руслі виникають імунні нейтропенііж

Крім того, всі ці фактори, що сприяють виникненню нейтропеній можуть поєднуватися.

На виникнення нейтропенії можуть вплинути і багато захворювань крові, такі, як апластична анемія, гострий лейкоз, мієлодиспластичний синдром, синдром Швахмана-Дайемонда, первинні імунодефіцити, хвороби сполучної тканини.

Симптоми

Легкі нейтропенії нередуо проходять безсимптомно, хоча у хворих можуть спостерігатися часті ГРВІ або місцева бактеріальна інфекція, яка, втім, непогано піддається стандартної терапії.

Форми середньої тяжкості супроводжуються частими рецидивами місцевої гнійної інфекції, гінгівітом, стоматитом, пародонтозом, ГРВІ.

При важких нейтропеніях спостерігається лихоманка, виражена інтоксикація, що почастішали важкі грибкові та бактеріальні та інфекції, некротичні ураження слизових, іноді й шкіри, деструктивні пневмонії, характерні високою небезпекою розвитку сепсису. При неправильних терапевтичних діях висока ймовірність летального результату.

Лікування нейтропенії у дітей

При абсолютному числі нейтрофілів lt; 500 в одному мікролітр і пропасницею, оперативно призначається антибактеріальна терапія незалежно від причини захворювання. Тільки після цих перших кроків визначається подальша тактика лікування.

Здійснюються колонієстимулюючі фактори (філграстім і Ленограстім) у добовій лікувальній дозі до десяти мкг / кг маси дитини підшкірно. Підтримуюча доза визначається індивідуально, її призначають для підтримки абсолютної кількості нейтрофілів більше 1000.

У періоди загострення інфекцій призначаються антибіотики широкого спектру дії, при необхідності і протигрибкові засоби.

При важкому протіканні захворювання застосовують трансфузии донорських гранулоцитів.

При визначенні мутації гена рецептора G-CSF призначають алогенну трансплантацію кісткового мозку. У минулому, не отримуючи спеціального лікування, діти гинули ще в ранньому віці.